Rettocolite Ulcerosa
1. Che cos’è
La Rettocolite Ulcerosa (RCU) è una malattia infiammatoria cronica intestinale che interessa il rivestimento interno dell’intestino crasso (colon e retto).
1.2 Cause
La causa della colite ulcerosa resta sconosciuta. L’evidenza suggerisce che una predisposizione genetica causi una sregolata risposta immunitaria dell’intestino ad agenti ambientali, alimentari e infettivi. Tuttavia, nessun antigene causale è stato identificato. L’evidenza di un’eziologia microbica specifica per la colite ulcerosa è ancora meno convincente di quella del morbo di Crohn e la tendenza familiare è meno pronunciata. La RU si può presentare in pazienti di qualunque età, ma la curva dell’età d’inizio mostra una distribuzione bimodale, con il picco maggiore all’età di 15-30 anni e un secondo picco più basso all’età di 50-70 anni; questo picco tardivo potrebbe però includere anche alcuni casi di colite ischemica.
1.3 Sintomi
I sintomi includono sanguinamento rettale, diarrea, crampi addominali, perdita di peso e febbre. Gli attacchi di diarrea ematica, di diversa intensità e durata, sono separati da intervalli asintomatici. Di solito, l’attacco inizia in modo insidioso, con tenesmo rettale, con lievi dolori crampiformi nei quadranti inferiori dell’addome e l’emissione di sangue e muco nelle feci. Comunque, l’attacco può essere acuto e fulminante, con una violenta diarrea, febbre alta, segni di peritonite e una profonda tossiemia che si manifestano improvvisamente.
1.4 Complicanze
Il sanguinamento è la più frequente complicanza locale. Un’altra complicanza particolarmente grave è la colite tossica, che si verifica quando l’estensione dell’ulcerazione attraverso la parete del colon causa un ileo localizzato (una paralisi intestinale) e una peritonite. Con il progredire della colite tossica, il colon perde il suo tono muscolare ed entro alcuni giorni o alcune ore inizia a dilatarsi.
Il megacolon tossico (o dilatazione tossica) si verifica quando il diametro del colon trasverso supera i 6 cm. Il paziente gravemente malato presenta febbre a 40°C, leucocitosi, dolore addominale e dolorabilità alla decompressione della parete (segno di Blumberg). Questa condizione di solito si verifica spontaneamente nel corso di coliti particolarmente gravi, ma alcuni casi possono essere scatenati dall’uso troppo sollecito di farmaci antidiarroici o anticolinergici. Con un trattamento pronto ed efficace, la mortalità può essere mantenuta al di sotto del 4%, ma può essere > 40% se si verifica una perforazione.
Le complicanze perirettali maggiori, come quelle che si hanno nella colite granulomatosa (p. es., fistole e ascessi) qui non si verificano.
L’incidenza del cancro del colon è aumentata quando è interessato l’intero colon e quando la malattia dura da più di 10 anni, indipendentemente dall’attività della malattia stessa. Dopo 10 anni, il rischio dell’insorgenza di un cancro in una colite ulcerosa generalizzata sembra essere di circa lo 0,5-1%/anno.
Una regolare sorveglianza colonscopica, preferibilmente durante i periodi di remissione, è consigliata per alcuni pazienti in cui la durata della malattia (8-10 anni) e la sua estensione (al di sopra della giunzione rettosigmoidea) aumentano il rischio di insorgenza di un cancro del colon. Le biopsie endoscopiche devono essere eseguite in tutto il colon e devono essere esaminate da un patologo esperto.
I problemi extracolici includono l’artrite periferica, la spondilite anchilosante, la sacroileite, l’uveite anteriore, l’eritema nodoso, il pioderma gangrenoso, l’episclerite e, nei bambini, un grave ritardo della crescita e dello sviluppo. L’artrite periferica, le complicanze cutanee e l’episclerite spesso hanno un decorso collegato a quello della colite, mentre la spondilite, la sacroileite e l’uveite solitamente seguono un decorso indipendente dalla malattia intestinale.
1.5 Diagnosi
L’anamnesi e l’esame delle feci consentono una diagnosi di presunzione di colite ulcerosa che deve essere sempre confermata da una sigmoidoscopia che fornisce una diretta e immediata indicazione sull’attività del processo infiammatorio. Una colonscopia completa non è di solito necessaria prima del trattamento e può essere pericolosa durante le fasi attive della malattia a causa del rischio di perforazione. La pancolonscopia è il metodo più sensibile e più usato, anche se il clisma opaco può dare molte informazioni. L’esame contrastografico evidenzia la scomparsa delle austrature, l’edema della mucosa, le minime stenosi o le estese ulcerazioni nei casi gravi. Nei casi di lunga durata si osserva spesso un colon più corto, rigido e con una mucosa atrofica o pseudopolipoide.
1.6 Prognosi
Di solito, la colite ulcerosa è cronica con ripetute esacerbazioni e remissioni. Un attacco iniziale, rapidamente progressivo, diventa fulminante in circa il 10% dei pazienti, complicandosi con un’emorragia massiva, una perforazione o una sepsi con tossiemia. Quasi 1/3 dei pazienti con una colite ulcerosa estesa necessita di un intervento chirurgico.
1.7 Trattamento medico
Il trattamento iniziale della colite ulcerosa è di tipo medico, con antibiotici e farmaci anti-infiammatori come aminosalicilati. Se questa terapia non dovesse avere effetto, può essere utilizzato il prednisone per un breve periodo di tempo ma un utilizzo a lungo termine può essere associato ad effetti collaterali significativi. Se il prednisone è inefficace o non può essere interrotto, possono essere utilizzati immunomodulatori come la 6-mercaptopurina o l’azatioprina per tenere sotto controllo la malattia attiva che non richiede ospedalizzazione. Al fine di mantenere il controllo sulla malattia, sul lungo periodo sono utilizzati amminosalicilati o immunomodulatori. Il ripresentarsi della malattia può spesso essere trattato aumentando il dosaggio dei farmaci o con l’aggiunta di nuovi farmaci. L’ospedalizzazione può essere necessaria per mettere l’intestino a riposo e per somministrare steroidi direttamente nel flusso sanguigno.
1.8 Trattamento chirurgico
Il trattamento chirurgico dei pazienti con rettocolite ulcerosa è affidato a chirurghi specialisti che hanno completato un training specifico in chirurgia colo-rettale.
La chirurgia è indicata in regime di urgenza per i pazienti che hanno complicanze potenzialmente letali come un’emorragia massiva, una perforazione, la rettocolite acuta fulminante e il megacolon tossico, condizione estrema nella quale si assiste ad una importante distensione del colon che può esitare in perforazione. In assenza di miglioramento dopo 72 ore di trattamento medico intensivo è indicato procedere ad intervento d’urgenza pena il rischio della vita del paziente; l’intervento scelto dalla maggior parte dei chirurghi è la colectomia subtotale con ileostomia temporanea. Dopo adeguato miglioramento delle condizioni generali del paziente ( 2-6 mesi circa) si può procedere all’intervento ricostruttivo con rimozione del retto lasciato in sede e confezionamento del serbatoio ileo anale.
L’altra indicazione alla chirurgia è rappresentata dai casi di RU che non riesce a migliorare con la terapia medica. È importante che il paziente sia consapevole che tutta la terapia medica possibile è stata sperimentata prima di considerare la terapia chirurgica. Inoltre, i pazienti che hanno da lungo tempo colite ulcerosa potrebbero essere sottoposti alla rimozione dell’intestino crasso, a causa dell’aumentato rischio di sviluppare il cancro. Più spesso, questi pazienti sono seguiti con attenzione con colonscopie e biopsie ripetute nel tempo, e la chirurgia è consigliata solo se vengono identificate delle lesioni precancerose.
Storicamente, l’operazione standard per la colite ulcerosa è la rimozione di tutto il colon, retto e ano. Questo intervento prende il nome di proctocolectomia totale e può essere eseguito in una o più fasi. Questo trattamento è curativo: eQlimina la malattia e rimuove ogni rischio di sviluppare il cancro del colon o del retto. Tuttavia, tale operazione richiede la creazione di una ileostomia di Brooke (abboccando l’estremità dell’intestino tenue rimanente alla parete addominale) e l’utilizzo a vita di una sacca applicata sulla parete addominale per raccogliere le feci.
L’ileostomia continente è simile a una ileostomia di Brooke, ma prevede il confezionamento di un serbatoio interno. L’intestino viene ancora portato attraverso la parete addominale, ma non è necessaria una sacca esterna. Questo serbatoio interno viene drenato 3-4 volte al giorno inserendo un tubo nella stomia. Questa opzione elimina i rischi di cancro e i rischi di recidiva di colite persistente, ma talvolta questo serbatoio interno può perdere la sua continenza e richiedere un altro intervento chirurgico per riconfezionarlo.
Alcuni pazienti possono essere trattati mediante la rimozione del colon, con conservazione del retto e ano (colectomia totale). L’intestino tenue può essere quindi ricollegato al retto e può essere così preservata la continenza del paziente. Il moncone rettale può essere così trattato con medicamenti locali (schiume rettali e supposte) nei periodi di esacerbazione della malattia. In questo modo si evita una ileostomia, ma i rischi di proctite (infiammazione del moncone rettale residuo), di aumentata frequenza della defecazione, di urgenza, e di cancro della porzione di retto mantenuto rimangono.
La procto-colectomia restaurativa è la procedura chirurgica attualmente accettata e consiste nell’asportazione completa di tutto il colon e del retto con ricostruzione della continuità digestiva attraverso una giunzione fra ileo e l’ano (anastomosi ileo-anale); quest’ultima è realizzata mediante il confezionamento di un serbatoio ileale o pouch, ideato per evitare in mancanza del retto, il fastidioso problema della diarrea.
La complicanza più temibile dopo questo tipo di intervento è la deiscenza dell’anastomosi cioè il cedimento della giunzione fra ileo ed ano; per evitare questo grave problema si favorisce il consolidamento dell’anastomosi deviando le feci all’esterno per i primi 2-4 mesi attraverso una stomia temporanea sull’ileo. L’intervento può essere effettuato in due o tre tempi; l’intervento in due tempi si svolge in due fasi: una prima durante la quale si esegue la procto-colectomia totale e la ricostruzione ileo-anale con pouch protetta temporaneamente da un ileostomia, la seconda in cui si chiude la stomia abilitando l’anastomosi al transito fecale. La tecnica che prevede tre tempi chirurgici aggiunge alla tecnica precedente un primo intervento durante il quale si esegue soltanto la colectomia totale con ileostomia. Questo ulteriore passaggio serve a mettere a riposo il retto per favorire l’attenuazione o la risoluzione dell’infiammazione locale e quindi a garantire che la successiva asportazione del retto e l’anastomosi ileo anale siano eseguite in un terreno più resistente. Un’altra complicanza in questi pazienti è la pouchite (un’infiammazione del suddetto serbatoio), che di solito risponde al trattamento antibiotico. In una piccola percentuale di pazienti, questo serbatoio non funziona correttamente e deve essere rimosso e sarà necessaria un’ileostomia permanente.
È importante riconoscere che nessuna di queste alternative garantisce una vita normale per un paziente con colite ulcerosa. Ogni alternativa ha vantaggi e svantaggi, che devono essere considerati attentamente dal paziente prima di scegliere l’alternativa che gli consenta di perseguire la massima qualità di vita. Dopo una minuziosa valutazione del caso clinico spetta al chirurgo colo-rettale, insieme al paziente, scegliere la procedura chirurgica più adatta alla circostanza.